COLANGIOCARCINOMA | CÂNCER NO FÍGADO

Definição e Localização O colangiocarcinoma é um tipo de câncer que surge das células dos canais biliares, estruturas responsáveis por transportar a bile, que é essencial na digestão. Este tumor pode desenvolver-se dentro do fígado (intra-hepático) ou fora dele (extra-hepático). Quando ocorre na bifurcação desses canais, é conhecido como Tumor de Klatskin.

Tipos de Colangiocarcinoma A classificação mais reconhecida para estes tumores é a Bismuth-Corlette, que os divide em:

• Tipo I: Localiza-se abaixo da confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo.

• Tipo II: Atinge a confluência desses ductos.

• Tipo III: Obstrui o ducto hepático comum, podendo afetar o ducto direito (IIIa) ou o esquerdo (IIIb).

• Tipo IV: Caracteriza-se por ser multicêntrico ou envolver ambos os ductos hepáticos.

Causas e Fatores de Risco O colangiocarcinoma frequentemente aparece em pessoas com condições específicas, como a colangite esclerosante e o cisto de colédoco. Além destas, outros fatores de risco incluem:

• Exposição a thorotrast, um contraste radiológico usado anteriormente.

• Síndrome de Lynch e papilomatose biliar, que são condições raras envolvendo pólipos adenomatosos nos canais biliares.

A colangite esclerosante é uma doença autoimune que causa fibrose e estreitamento dos ductos biliares, elevando o risco de desenvolvimento de cirrose e, consequentemente, de colangiocarcinoma. A incidência anual em pacientes com colangite esclerosante é de aproximadamente 1,5%, chegando a 10-15% ao longo da vida.

Monitoramento e Prevenção Pacientes com colangite esclerosante devem realizar exames de rotina, como ecografias e dosagens do marcador CA 19-9. A frequência desses exames varia se o paciente já tem cirrose ou não. Alguns especialistas recomendam também a colangiografia endoscópica retrógrada anualmente.

Infecção Parasitária e Outros Riscos Na Ásia, a incidência de colangiocarcinoma intra-hepático está associada a infecções parasitárias por Clonorchis e Opisthorchis, transmitidas pelo consumo de peixe cru. Estes parasitas induzem inflamação crônica, aumentando o risco de desenvolvimento do tumor.

Embora não confirmado, tem-se observado uma possível relação entre trabalhar em indústrias de produtos químicos, borracha, automotiva e madeireira e um aumento na incidência de colangiocarcinoma. Estudos ainda investigam a relação com tabagismo, alcoolismo, e outros fatores como diabetes, obesidade, e síndrome metabólica.

Este câncer é menos comum do que o hepatocarcinoma, outro tipo de câncer de fígado, mas ainda assim representa uma séria ameaça à saúde. Por isso, a conscientização sobre suas causas, riscos e a importância do diagnóstico precoce é vital. Incidência e Prevalência Colangiocarcinoma representa apenas 3% de todos os cânceres gastrointestinais, com uma ocorrência de um a dois casos por cada 100.000 habitantes. Anualmente, nos Estados Unidos, surgem cerca de 3.000 novos casos de colangiocarcinoma extra-hepático. Notavelmente, a incidência de colangiocarcinoma intra-hepático tem crescido, enquanto a de extra-hepático tem diminuído nas últimas duas décadas, tanto nos Estados Unidos quanto na Europa, por razões ainda não esclarecidas. Este câncer é mais comum em pessoas entre 50 e 70 anos e é ligeiramente mais prevalente em homens.

Sintomatologia Os sintomas tornam-se aparentes principalmente quando o tumor obstrui o sistema de drenagem biliar. Os mais comuns incluem coceira (66%), dor abdominal (30 a 50%), perda de peso (30 a 50%), e febre (até 20%). Outros sintomas observados são fezes claras e urina escura. A dor, quando presente, é geralmente leve e descrita como um desconforto constante na região superior direita do abdômen. A infecção das vias biliares, conhecida como colangite, embora rara, é grave e manifesta-se com febre, dor hepática e calafrios, necessitando de tratamento imediato.

Diagnóstico Clínico O diagnóstico do colangiocarcinoma muitas vezes é identificado quando o paciente exibe icterícia. Diversos exames são fundamentais para a confirmação do diagnóstico:

• Exames de Sangue: Tipicamente revelam alterações hepáticas, como aumento nos níveis de bilirrubina e enzimas hepáticas. O marcador tumoral CA 19-9 frequentemente está elevado, enquanto o CEA (antígeno carcinoembrionário) também pode estar aumentado, embora não seja específico para colangiocarcinoma.

• Ecografia: É geralmente o primeiro exame a ser realizado, capaz de detectar obstruções e até mesmo a massa tumoral causadora. Este exame é crucial para avaliar a extensão da doença e a possível invasão vascular.

• Tomografia e Ressonância Magnética: Indicadas para uma análise mais detalhada, ajudam a determinar o tamanho, localização do tumor, e se há metástases para outros órgãos.

• Biópsia: Não é sempre necessária antes de uma intervenção cirúrgica e pode ser tecnicamente desafiadora. Quando indicada, é feita percutaneamente, guiada por ecografia ou tomografia.

Métodos Endoscópicos de Diagnóstico e Tratamento

• Colangiografia Endoscópica Retrógrada: Permite visualizar obstruções nos ductos biliares e pode ser usada tanto para diagnóstico quanto para tratamento, introduzindo próteses se necessário.

• Ultrassonografia Endoscópica: Útil para avaliar obstruções próximas ao pâncreas e possibilita biópsias guiadas de lesões suspeitas.

• Ultrassonografia Transductal: Realiza uma ultrassonografia diretamente dentro do ducto biliar, diferenciando entre obstruções benignas e malignas e avaliando a extensão do tumor.

Avaliação de Metástases

• PET Scan: Eficiente para detectar atividade tumoral em todo o corpo, é especialmente útil para investigar a presença de metástases ocultas.

• Tomografia do Tórax: Frequentemente solicitada para excluir a presença de metástases pulmonares.

Tipos de Tumores e Extensão O colangiocarcinoma pode ser classificado como esclerosante, nodular ou papilar, com o tipo esclerosante sendo o mais comum e agressivo. Para determinar a extensão do tumor, frequentemente são solicitados exames de imagem do abdômen e do tórax. O PET scan, embora valioso, não é rotineiramente recomendado.

Este câncer, embora raro, exige atenção especializada para um diagnóstico e tratamento eficazes, Tratamento do Colangiocarcinoma

O tratamento do colangiocarcinoma varia conforme a localização do tumor, seu estágio e a saúde geral do paciente. As abordagens podem incluir:

• Cirurgia: É a opção preferencial quando o tumor é localizado e parece removível. A cirurgia pode envolver a ressecção do tumor juntamente com uma parte dos ductos biliares, do fígado ou mesmo uma hepatectomia parcial, dependendo da extensão do câncer.

• Terapias Locais: Em casos onde a cirurgia não é viável, métodos como a ablação por radiofrequência ou a embolização podem ser usados para tratar o tumor localmente, ajudando a controlar o crescimento tumoral e aliviar os sintomas.

• Quimioterapia e Radioterapia: Estas terapias podem ser usadas antes (neoadjuvante) ou depois (adjuvante) da cirurgia para reduzir o risco de recorrência. Em casos avançados, ajudam a controlar a doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.

• Terapias Direcionadas e Imunoterapia: Com o avanço das pesquisas, novos medicamentos que visam especificamente as alterações moleculares em células cancerosas estão sendo desenvolvidos. A imunoterapia, que ajuda o próprio sistema imunológico a combater o câncer, também está se mostrando promissora em alguns casos.

Acompanhamento e Cuidados Continuados

Após o tratamento inicial, o acompanhamento regular é crucial para monitorar a recorrência e gerenciar quaisquer efeitos colaterais de longo prazo dos tratamentos. Os pacientes podem necessitar de acompanhamento por anos, com exames periódicos e avaliações clínicas.

Desafios e Perspectivas Futuras

O colangiocarcinoma permanece sendo um desafio para os profissionais de saúde devido à sua detecção tardia e às limitadas opções de tratamento para casos avançados. A pesquisa contínua é vital para desenvolver métodos de diagnóstico mais precoces e tratamentos mais eficazes. Atualmente, estudos estão focados em melhor entender a biologia do colangiocarcinoma para identificar potenciais alvos terapêuticos e melhorar os desfechos para os pacientes.

Este panorama do colangiocarcinoma destaca a importância de uma abordagem multidisciplinar no diagnóstico e tratamento deste câncer complexo. Embora os desafios persistam, os avanços na medicina oferecem esperança para melhores taxas de sobrevivência e uma melhor qualidade de vida para os pacientes afetados. Prognóstico do Colangiocarcinoma

A probabilidade de cura do colangiocarcinoma é influenciada por múltiplos fatores, incluindo o estágio de diagnóstico do câncer, localização do tumor, invasão de estruturas adjacentes e condições gerais de saúde do paciente. Esse tipo de tumor exige uma abordagem de tratamento multidisciplinar. Infelizmente, a taxa de sobrevida de pacientes com colangiocarcinoma geralmente não é promissora, com apenas 5 a 10% dos pacientes sobrevivendo após cinco anos. No entanto, para os casos de colangiocarcinomas distais que são operados e completamente ressecados, a sobrevida em cinco anos pode alcançar entre 23 a 50%. Para tumores intra-hepáticos totalmente ressecados, a taxa média de sobrevida em cinco anos varia de 15 a 40%. Nos casos de colangiocarcinoma peri-hilar, quando a cirurgia agressiva inclui a ressecção do lobo hepático direito ou esquerdo, juntamente com o lobo caudado e as vias biliares, e se obtêm margens cirúrgicas livres, a sobrevida em cinco anos pode chegar a 20%. Os fatores que contribuem para um prognóstico desfavorável incluem linfonodos comprometidos e margens cirúrgicas afetadas. As recorrências do câncer ocorrem mais frequentemente no leito cirúrgico e são seguidas por metástases à distância.

A melhoria no prognóstico tem sido observada através da combinação de técnicas cirúrgicas avançadas e uma abordagem coordenada por uma equipe multidisciplinar.

Prevenção do Colangiocarcinoma

Indivíduos com condições como colangite esclerosante primária, retocolite ulcerativa, cistos de colédoco e infecções das vias biliares apresentam riscos aumentados de desenvolver colangiocarcinoma. Por isso, é crucial que estes pacientes sejam monitorados cuidadosamente. Além disso, é aconselhável evitar a exposição a substâncias nocivas como nitrosaminas, dioxinas, asbesto e compostos com bifenilos policlorados. Esses compostos eram amplamente usados na indústria em fluídos dielétricos para transformadores e capacitores, tintas e óleos lubrificantes hidráulicos. Dioxina, um subproduto industrial de processos como a produção de cloro e certas técnicas de branqueamento de papel, bem como a produção de pesticidas, é particularmente perigosa. Este composto também pode ser liberado durante a incineração de lixo, incluindo a queima de plástico, papel, pneus e madeira tratada com pentaclorofenol.

A adoção de medidas preventivas e um monitoramento rigoroso são essenciais para reduzir o risco de desenvolver colangiocarcinoma, especialmente entre aqueles que já possuem fatores de risco elevados.